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Filamina
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top
Le mwawfilamine sono una classe di mwbaproteine che contengono due mwbqmicrofilamenti con un ampio mwbgangolo di legame.cite-ref-1[1] Nei mwcwmammiferi le filamine sono costituite da un mwdadominio che lega l'mwdqactina al suo terminale N (mwdgazotato seguito da 24 sequenze ripetute, lunghe circa 95 mwdwamminoacidi ciascuna e simili alle mweaimmunoglobuline. La filamina può essere scissa in due specifiche regioni di queste sequenze, tra le ripetizioni 15-16 e 23-24, per generare filamenti più piccoli. La filamina ha due piunti di mweqlegame tra i due filamenti di actina con un collegamento a "V" tra di loro, in modo da orientare i filamenti di actina quasi con un mwegangolo retto uno rispetto all'altro.cite-ref-2[2]
Esistono tre tipi di filamina: la filamina A, B e C. Un aumento di espressione della filamina A inibisce la proliferazione delle cellule mwganeoplastiche nei casi di mwgqcarcinoma della vescica, bloccandone il mwggciclo cellulare e inducendone l'mwgwapoptosi.cite-ref-wang-3-0[3] La filamina A, inoltre, riduce la motilità di queste cellule e la loro capacità di infiltrarsi nei mwiatessuti circostanti.cite-ref-wang-3-1[3]
Contents
• Note
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Filamina A
La filamina A è nota anche per avere un'importante funzione strutturale nel mwkasistema cardiovascolare. In particolare, l'American Association of Hematology ha studiato il suo ruolo nel corretto funzionamento delle mwkqpiastrine: pare che mwkgmutazioni genetiche a carico del mwkwgene che codifica per la filamina A alterino la produzione e la struttura del mwlamegacariociti, i precursori delle piastrine che si originano nel mwlqmidollo osseo, con conseguente ridotta quantità di piastrine giganti e rallentamento del processo di mwlgcicatrizzazione delle ferite.cite-ref-4[4]
Filamina C
La filamina C è importante per il funzionamento del mwnqcuore e dell'mwngapparato scheletrico.cite-ref-begay-5-0[5] In particolare, mutazioni a carico del gene che mwowcodifica per la filamina C può avere effetti deleteri sul mwpatessuto muscolare cardiaco e su quello mwpqscheletrico, alterandone la struttura dei dischi intercalari e, dunque, il funzionamento.cite-ref-begay-5-1[5] Molti mwqgstudi clinici sono stati condotti al fine di valutare gli effetti delle mutazioni a carico del gene per la filamina C che causano mwqwcardiopatie in pazienti altrimenti sani. Alcuni di essi, effettuati dall'American College of Cardiology Foundation, mostrano che le mwramutazioni missenso di questo gene possono essere alla base di diverse mwrqcardiomiopatie.cite-ref-begay-5-2[5] Nello specifico, la mwsgcardiomiopatia ipertrofica e la mwswcardiomiopatia restrittiva sembrano spesso correlate ad alterazioni del funzionamento della filamina C. Approfondimenti futuri sul legame tra questa proteina e la struttura del mwtamiocardio potrebbero portare allo sviluppo di strategie di mwtqprevenzione dell'insorgenza o dell'evoluzione di questo tipo di cardiomiopatie.
Note
cite-note-11. ↑ mwva(mwvqmwvgEN) Murray JT, Campbell DG, Peggie M, Mora A, Alfonso M, Cohen P, mwvwmwwaIdentification of filamin C as a new physiological substrate of PKBalpha using KESTREL, in mwwqThe Biochemical Journal, vol.mwwg 384, dicembre 2004, pp.mwww 489-494, mwxaDOI:mwxq10.1042/BJ20041058, mwxgPMIDmwxw mwya15461588.
cite-note-22. ↑ mwza(mwzqmwzgEN) Bruce Alberts (mwzwUniversity of California), mwaaMolecular Biology of the Cell, mwaqSan Francisco, Garland Science, mwagISBNmwaw 978-1-317-56374-7.
cite-note-wang-33. ↑ mwcg(mwcwmwdaEN) Wang Z, Li C, Jiang M, Chen J, Yang M, Pu J, mwdqmwdgFilamin A (FLNA) regulates autophagy of bladder carcinoma cell and affects its proliferation, invasion and metastasis, in mwdwInternational Urology and Nephrology, vol.mwea 50, n.mweq 2, febbraio 2018, pp.mweg 263-273, mwewDOI:mwfa10.1007/s11255-017-1772-Y, mwfqPMIDmwfg mwfw29288417.
cite-note-begay-55. ↑ mwma(mwmqmwmgEN) Begay, Rene L.; Graw, Sharon L.; Sinagra, Gianfranco; Asimaki, Angeliki; Rowland, Teisha J.; Slavov, Dobromir B.; Gowan, Katherine; Jones, Kenneth L.; Brun, Francesca; Merlo, Marco; Miani, Daniela; Sweet, Mary; Devaraj, Kalpana; Wartchow, Eric P.; Gigli, Marta, mwmwmwnaFilamin C Truncation Mutations Are Associated With Arrhythmogenic Dilated Cardiomyopathy and Changes in the Cell–Cell Adhesion Structures, in mwnqJACC: Clinical Electrophysiology, vol.mwng 4, n.mwnw 4, aprile 2018, pp.mwoa 150-514, mwoqDOI:mwog10.1016/j.jacep.2017.12.003, mwowPMIDmwpa mwpq30067491.
Collegamenti esterni